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【图湃佳作】一览无余 | VHL综合征视网膜毛细血管瘤

【图湃佳作】一览无余 | VHL综合征视网膜毛细血管瘤

  • 分类:图湃画廊
  • 发布时间:2022-06-23 14:35
  • 访问量:

【概要描述】【图湃佳作】一览无余 | VHL综合征视网膜毛细血管瘤

【图湃佳作】一览无余 | VHL综合征视网膜毛细血管瘤

【概要描述】【图湃佳作】一览无余 | VHL综合征视网膜毛细血管瘤

  • 分类:图湃画廊
  • 发布时间:2022-06-23 14:35
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详情

 

 

 
 
 
 
病例来源
 
 
陈有信教授、陈欢医生
 
 
北京协和医院
 
 
 
 
 
 
病例简介

 

基本资料:患者女性,25岁,因视物遮挡就诊;视力:OD 0.6,OS 0.4;眼压OD:15.7 mmHg,OS:14.4 mmHg。初诊断视网膜毛细血管瘤,后结合多种检查结果和相关家族遗传史,最终确诊为VHL综合征相关的视盘旁视网膜毛细血管瘤

 

影像学图像如下

 
 
 

A.右眼眼底照相:【1】视盘颞上方可见橘红色、边界不清、约1.5PD大小异常病灶遮挡视盘;【2】隐约可见远周边小血管瘤<0.5PD。

 

图湃全域扫频OCT/OCTA成像

 

B.右眼外层结构Enface图: 绿圈包绕神经上皮脱离区血管瘤病灶投影轮廓;蓝色箭头指向神经上皮内周边血管瘤,此处病变与眼底照相位置对应外层结构Enface小片状低反射

 

C.右眼24mm B-Scan提示:穿过血管瘤病变区域显示高反射,其后视网膜结构反射消失,瘤体宽度约2565um高度1554um;病灶区神经上皮脱离;黄斑区可见视网膜下积液及视网膜内液,中心凹视网膜厚度704um;玻璃体视网膜交界处可见玻璃体后皮质及增殖两条高反射条带。

 

D.右眼24mm OCTA表层血流图:视盘颞上方血管瘤病灶,内含丰富血流信号;视盘下方神经纤维束清晰可见;远周边小血管瘤。

 

E. 右眼6mmOCTA表层血流图:同一视网膜毛细血管瘤自定义血流分层图像E1-3与之对应断层结构图F

 

G. 右眼6mmOCTA表层血流伪彩图,清晰勾勒血管瘤血管结构。

 

H.右眼24mm断层与SLO叠加图提示:黄色箭头指向远周边小血管瘤B-Scan为神经上皮层内高反射共聚焦激光眼底成像(SLO方框内为小片状低反射。

 

I.右眼颞下周边区域3mm表层血流Enface图叠加血流密度图:Ia血流图可见滋养动脉血管;Ia+b激光治疗前后对比图。

 

 

 讨论

视网膜毛细血管瘤(RCH)可孤立存在,也可是VHL综合征最早期病理改变,常见于周边视网膜及视盘旁区域。本病例最终诊断为VHL综合征相关的视盘旁视网膜毛细血管瘤。OCTA虽已被证实对VHL综合征相关眼部疾病是有效的影像学技术,但早期受到扫描速度、成像范围等限制;同时,早期筛查和监测发现小RCH的能力对VHL综合征患者的治疗至关重要。全球首台且唯一扫描速度在400.000 KHz高清全域扫频OCTA单张成像24mm,超大广角有助于发现未被其他影像学技术识别的血管瘤。OCTA可以避免渗漏带来的影响,清晰显示血管形态,全域OCTA对中周部及远周边小血管瘤识别率优于传统造影技术(图H-I)。6mm景深完全容纳病变隆起高度,同时不失对玻璃体结构以及脉络膜-巩膜交界的完整呈现(图C)OCTA伪彩图增强了对血管结构识别的敏感性有助于监测治疗前后对照(图G)

 

 心得

大广角OCTA,突破了以往OCTA“采集范围小”的局限性一次采集即可获取大范围的血流和结构图像与量化数据,向着“不遗漏”病灶迈了巨大一步,有可能改变目前的检查流程,有助于观察治疗反应40万次·15s即可单次120°眼底成像高分辨率,使得大范围OCTA真实地应用于临床,且支持不同尺寸OCTA自定义,大大方便临床。

— 陈欢

 

* 本例仅供相关从业人员讨论使用

 

 

 

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