病例来源

张佳璇医生  肖迎教授

山东第一医科大学附属省立医院

基本信息
患者女，29岁主诉：右眼视物不清6年余既往史：6年前患者因“右眼白内障、虹膜新生血管、前房积血”在外院行“右眼玻璃体腔抗VEGF注药术”及“白内障超声乳化摘除术”。术后视力无改善。查体发现C反应蛋白及血沉异常升高，风湿免疫科确诊“多发性大动脉炎”，并给与糖皮质激素、免疫抑制剂、抗凝药物治疗。3年前患者就诊于我院眼科，先后行双眼视网膜光凝，后随访至今。系统查体：右上肢血压测不出，左上肢血压78/49 mmHg。右上肢桡动脉无脉，左侧脉搏细弱，双上肢肢端冰冷，余无明显异常。眼部查体：Vod：HM/10cm  Vos：0.9。IOP：右：9mmHg 左：11mmHg裂隙灯检查: 双眼巩膜血管扩张，结膜无充血，右眼角膜透明，前房深，房水清，瞳孔欠圆，径约6mm，直接对光反射（-），虹膜纹理不清，鼻侧及颞下方可见周边虹膜新生血管，人工晶体在位，囊膜轻度混浊，视盘苍白，仅后极可见视网膜血管，并见异常动静脉交通，周边视网膜血管闭塞，视网膜广泛陈旧激光斑。左眼前房中深，房水清，瞳孔圆，径约3mm, 晶体透明，玻璃体混浊+，视盘边界清，色可，视网膜静脉略扩张，黄斑中心反光可见，视网膜散在大量陈旧激光斑。


眼部检查

眼前节照相

眼前节照相：右眼巩膜血管高度扩张，虹膜基质萎缩，瞳孔欠圆、散大，瞳孔领部分外翻，人工晶体在位，囊膜混浊，鼻侧周边及鼻下可见虹膜新生血管（黄色箭头）；左眼巩膜血管扩张，瞳孔圆

眼底照相（2022.6）

右眼视盘色淡、视盘新生血管、视网膜动静脉吻合形成后极部花冠状血管环，并见大量视网膜光凝斑。左眼视网膜静脉明显扩张，颞上线状出血，散在激光斑。

眼底照相随访（2023.12）

双眼视网膜陈旧性激光斑，激光治疗后患者右眼后极部仍见花冠状血管环，视网膜平伏，无灌注区封闭良好。左眼静脉扩张程度减轻。

眼底血管造影（FFA）：（2021.7）

患者右眼PRP后（当时患者拒绝左眼激光治疗）。右眼典型的后极花冠状血管环，视盘新生血管呈现高荧光，大量陈旧激光斑；左眼59秒充盈完全，视网膜静脉迂曲扩张，全视网膜大量针尖样高荧光（微血管瘤），后极及周边均可见大量无灌注区，周边视网膜动静脉异常交通吻合，晚期视盘及血管壁弥漫染色、荧光素渗漏。

FFA随访（2024.1）

右眼仍呈现典型的后极花冠状血管环及视盘高荧光，并可见上方及颞下方向血管进一步闭塞，后极至周边大量陈旧激光斑；左眼视网膜静脉轻度迂曲扩张，微血管瘤消失，全视网膜大量陈旧激光斑，无灌注区封闭良好，晚期视盘及血管壁渗漏明显减轻。

图湃眼前节OCTA（虹膜）

眼前节OCTA：右眼瞳孔固定散大、欠圆，未见明显虹膜基质血流，鼻侧及鼻下方虹膜根部可见虹膜新生血管（黄色箭头）；左眼尚可见少部分虹膜基质血管。

图湃眼后节OCT（红色信号为血流）

黄斑区OCT：右眼黄斑区萎缩，血流密度明显下降，左眼黄斑区未见明显萎缩，血流密度尚可。

图湃超广角OCTA

右眼 视网膜表层OCTA

右眼广角OCTA：右眼视盘新生血管，周边多个视网膜分支动脉、分支静脉及毛细血管闭塞，黄斑及周边大片无灌注，仅残余视盘附近视网膜血管，动静脉异常吻合形成典型的视盘旁花冠状血管环。

左眼200度超广角OCTA：黄斑拱环完整，视网膜周边血管闭塞，出现无灌注区，动静脉吻合，异常交通支形成。

图湃OCTA视网膜及脉络膜量化

视网膜、脉络膜厚度和血流密度量化结果直观显示：右眼较左眼视网膜及脉络膜厚度变薄，血流密度明显下降。

系统相关检查
1. C反应蛋白：48.7mg/L；血沉：51mm/h2. 腹部+颈部血管超声：双侧颈总动脉，左侧颈内动脉、头臂干、双侧锁骨下动脉及左侧腋动脉血管壁增厚、管腔弥漫性狭窄；右侧颈内动脉闭塞；左侧锁骨下动脉起始部重度狭窄并近中段交界处闭塞；腹主动脉前壁血管壁增厚，腹腔干、肠系膜上动脉血管壁增厚，管腔弥漫性狭窄；肾动脉未见狭窄，符合多发性大动脉炎声像图。

诊断
1. 多发性大动脉炎（IV型）2. Takayasu视网膜病变（双）3. 人工晶体眼（右）

总结
多发性大动脉炎（Takayasu arteritis，TA）是一种罕见的、以主动脉弓及其分支等大中血管为靶点的慢性血管炎性疾病，年轻女性多发。根据大动脉炎累及的部位进行临床分型，分为：1)Ⅰ型头臂动脉型(主动脉综合征)：累及主动脉弓及其分支、头臂干的患者，最典型的体征是桡动脉搏动减弱或无脉、上肢低血压；2)Ⅱ型胸腹主动脉型：累及降主动脉、腹腔动脉分支；3)Ⅲ型肺动脉型：累及肺动脉；4)Ⅳ型广泛型：同时具有以上2种类型及以上临床特征的患者。临床上以I型最为多见。该患者为多发性大动脉炎IV型。典型的多发性大动脉炎患者上肢明显血液灌注不足，继而发生眼部低灌注，可表现为低灌注性视网膜病变，又称Takayasu视网膜病变。Takayasu视网膜病变分为四期：1期，小血管扩张期：视网膜动脉压降低，视网膜静脉及毛细血管扩张；2期，视网膜微血管瘤形成期；3 期，视网膜动静脉异常吻合期：后极或周边视网膜动脉静脉之间形成异常交通，视盘周围花冠状结构是TA最典型的眼底表现，可继发新生血管形成；4期，并发症期：严重的视网膜缺血可出现多种眼部并发症，如玻璃体积血、增殖性视网膜病变、继发性视网膜脱离等，患者可同时伴有瞳孔散大、虹膜萎缩、虹膜红变、继发性青光眼、严重的并发性白内障，视力严重下降。TA比较罕见，发病隐匿，临床表现多样，极易漏诊误诊，眼科早期诊断率较低。视网膜花冠状血管虽然极具特征性，但由于早期周边视网膜缺血对视力影响小，眼底病变很容易被遗漏。相比而言，眼前段缺血引发的前节血管代偿性扩张、瞳孔散大、白内障等异常则相对较容易被发现。该患者6年前出现右眼白内障，虹膜新生血管等并发症，为Takayasu视网膜病变4期，左眼虽然视力影响较小，但视网膜周边可见动静脉吻合支，为Takayasu视网膜病变3期，但均未被眼科医生正确识别，出现漏诊。因此，临床上遇到年轻女性出现不明原因的白内障、伴或不伴瞳孔散大及眼部充血、或白内障术后视力改善不良、或出现视网膜低灌注病变时，应考虑到有TA可能。以往眼科对大动脉炎的诊断多基于FFA等检查。做为近年来新的无创性眼部血管检查手段，OCTA可以很好地应用于TA患者的诊断及随访过程中。在早期没有眼部症状的大动脉炎患者中，OCTA可以检测到FAZ扩大、血流灌注减少和微血管异常，对晚期Takayasu视网膜病变更可进行清晰直观地显示，因此可为多发性大动脉炎患者的早期诊断、长期监测和随访提供便捷，无创的检测方法，以提高患者诊断率，促进患者早期规范治疗，并提高生活质量。

山东第一医科大学附属省立医院

肖迎教授

山东第一医科大学附属省立医院眼科主任医师，医学博士，硕士生导师。美国加利福尼亚大学圣迭戈分校（UCSD）访问学者。山东省眼科学会神经眼科学组副组长，中国微循环学会眼微循环专业委员会眼底病学组委员，山东省疼痛医学会眼科专业委员会副主任委员，山东省卫生信息与健康医疗大数据学会眼科专业委员会副主任委员，等。承担多项省级课题，发表论文20余篇。擅长玻璃体视网膜疾病的诊断与手术治疗。

山东第一医科大学附属省立医院

张佳璇硕士研究生

内容编辑：张佳璇 （山东第一医科大学附属省立医院），苏万合（图湃医疗）

内容审核：肖迎教授（山东第一医科大学附属省立医院），周健（图湃医疗）